Nombres alternativos: Tumor pituitario, Adenoma Hipofisario
¿Qué son?
Son tumores benignos de la glándula hipófisis que provocan síntomas neurológicos y hormonales. Los síntomas neurológicos resultan de compresión o invasión de estructuras adyacentes, tales como el nervio óptico y nervios localizados al lado de la hipófisis (seno cavernoso.)
Los síntomas endocrinos son provocados por deficiencia o exceso de producción de hormonas de la hipófisis. La deficiencia de hormonas de la hipófisis es conocida como hipopituitarismo, el cual se describe en otro enlace de este sitio (Hormonas de Crecimiento).
Las situaciones de exceso de producción de hormonas de la hipófisis provocan síntomas clínicos muy característicos que son los prolactinomas (secretan prolactina), la acromegalia (secretan hormona de crecimiento–GH), y la Enfermedad de Cushing (secretan hormona adrenocorticotropa – ACTH), cada una de ellas se halla descrita en enlaces específicos de este sitio.
Un número significativo de adenomas de hipófisis no secreta cualquier hormona de la hipófisis, produciendo solamente alteraciones neurológicas y deficiencias hormonales.
Por orden de frecuencia, los adenomas más comunes son:
- Los secretorios de prolactina (Prolactinomas)
- GH (acromegalia)
- No-secretorios (no-funcionales)
- Los de ACTH (Enfermedad de Cushing)
Del punto de vista de tamaño o volumen, los adenomas se clasifican en:
- Micro (menores que 10 mm)
- Macroadenomas (mayor que 10 mm.)
Los microadenomas se pueden clasificar en:
- Grado 0 (no detectados en los exámenes de imagen).
- Grado I (hasta 10 mm)
Por otra parte, los macroadenomas pueden ser clasificados en:
- Grado I (aumento de volumen con expansión de la sella turcica (silla turca) y sin erosión ósea)
- Grado II (aumento de volumen con erosión ósea localizada)
- Grado III (aumento de volumen con erosiones óseas múltiplas)
- Grado IV (aumento importante de la sella turcica con pérdida de sus límites llamada de “sella turcica fantasma”.)
Esta clasificación es importante para definirse el mejor tratamiento y sus resultados en cada un de los pacientes. Además de los adenomas, la región hipofisaria se puede afectar por enfermedades no-hipofisarias (cuyo origen no es la glándula hipófisis). Estas enfermedades pueden presentarse como tumores no-secretorios, provocando síntomas neurológicos y hormonales.
Entre estos “tumores” no-secretorios de la región de la hipófisis están:
enfermedades vasculares, infiltrativas, de origen embrionario,
tumores de otros orígenes tales como los craneofaringiomas, los meningiomas, los gliomas y, muy raramente, tumores metastáticos.
Más recientemente, con los avances en técnicas de imágenes para evaluación de enfermedades del sistema nervioso central y del cráneo, que popularizaron los exámenes de tomografía computarizada y resonancia magnética del cráneo, es frecuente la descubierta ocasional de “tumores de hipófisis”. A estos tumores, descubiertos incidentalmente, se les denominan “Incidentalomas hipofisario”, cuyo enfoque está descrito en enlace específico en esto sitio.
¿Cómo se desarrolla?
Los adenomas de hipófisis no poseen una causa bien definida, más bien son probablemente provocados por mutaciones aisladas de células normales. Una parte del 3 al 5 % de los casos presenta distribución familiar, estando asociada a mutaciones transmitidas hereditariamente.
Estos casos pueden involucrar la ocurrencia del mismo adenoma en la misma familia (adenomas familiares), o estar asociados a neoplasias endocrinas múltiples (Síndrome de Wermer). En esta situación, los pacientes pueden presentar tumores funcionales de la paratiroides, páncreas, y suprarrenales.
¿Qué se siente?
Los síntomas asociados a los adenomas de hipófisis son neurológicos y hormonales.
Los síntomas neurológicos más comunes son dolor de cabeza y disminución de la acuidad visual. El dolor de cabeza suele ser en la región frontal y lateral, de tipo constante, sin factores determinantes y, usualmente, se alivia con analgésicos comunes. La pérdida visual ocurre en la acuidad visual y, principalmente, en la visión lateral (pérdida de campo visual lateral.) Más raramente, en adenomas hipofisarios voluminosos, con crecimiento para los lados de la hipófisis, pueden surgir otros síntomas visuales que son la visión doble, bizquera o estrabismo (desvío de posición de los ojos), la caída del párpado (paciente no logra levantar el párpado superior) y desviación de un de los ojos hacia abajo y hacia la nariz. Este cuadro caracteriza relativa gravedad y, frecuentemente, se asocia a dolor alrededor del ojo comprometido, con pérdida visual severa, llegando hasta la ceguera.
Los síntomas hormonales resultan de la disminución o del exceso de producción de las hormonas hipofisarias. La disminución de la producción provoca un conjunto de síntomas conocidos como Hipopituitarismo, descrito en un enlace específico en este sitio.
Los síntomas de exceso hormonal resultan del exceso de producción de prolactina, GH y ACTH, constituyendo enfermedades específicas presentadas en enlaces de este sitio.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico puede ser establecido a partir de los síntomas neurológicos (dolor de cabeza, alteraciones visuales) y hormonales, ya sea por deficiencia, ya por exceso.
Puede ser necesaria la investigación también a partir de un hallazgo incidental como el aumento de volumen de la hipófisis (incidentaloma) en examen de imagen de cráneo (tomografía o resonancia magnética.)
Todo paciente que presente sospecha de ser portador de adenoma Hipofisario debe ser evaluado a través de tomografía computarizada de la región de la silla turca (región en la cual se ubica la hipófisis) o, idealmente, a través de resonancia magnética de esta región.
Detectado el adenoma o en la presencia de señales y síntomas de deficiencia o exceso hormonal, se debe tomar también medidas de todos las hormonas hipofisarias. En algunas situaciones, se necesitan pruebas funcionales para análisis del perfil de la secreción de algunas hormonas hipofisarias. Esta investigación presenta resultados cuyo patrón es compatible con cada una de las enfermedades características, discutidas en enlaces diferentes de este sitio.
¿Cómo se trata?
En los pacientes con adenomas secretorios de prolactina (Prolactinomas), el tratamiento es inicialmente clínico, con buena respuesta en más de 80 % de los casos.
Los medicamentos utilizados son la bromocriptina. El lisuride y la cabergolina, en dosis progresivas hasta la obtención de la normalización de la prolactina y reducción del volumen del adenoma hipofisario.
En situaciones en las cuales no se alcanzan estos objetivos, puede ser indicada la cirugía transesfenoidal para resección del adenoma. Esta cirugía es una microcirugía realizada a través de la región nasal, utilizando microscopio y abordando la región de la hipófisis por su parte inferior.
En pacientes portadores de adenomas secretorios de GH (acromegalia) y ACTH (enfermedad de Cushing) se debe establecer un diagnóstico hormonal específico y, si comprobada cada una de las enfermedades, el paciente se debe inicialmente someter a una cirugía transesfenoidal para resección del adenoma.
En pacientes con tumores no secretorios, se debe evaluar detalladamente el hipopitituarismo asociado, y una vez corregidas las alteraciones hormonales de mayor riesgo (deficiencia de cortisol y de hormona de la tiroides), el paciente se debe someter a cirugía transesfenoidal para resección del adenoma.
Más raramente, en tumores muy voluminosos, puede estar indicada la cirugía por vía transcraneana, o sea, realizando un enfoque de la hipófisis por su porción lateral o superior, lo que incluye cortes quirúrgicos en la calota craneana.
¿Cómo se previene?
No se conocen métodos de prevención. El diagnóstico precoz y manejo adecuado endocrinológico y, cuando necesario, neurocirúgico, son fundamentales para la adecuada resolución de las diversas situaciones clínicas asociadas con los adenomas hipofisarios.